Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) это идиопатическое заболевание в тропических и субтропических регионах мира, которое характеризуется развитием рестриктивной кардиомиопатии.
Нозология ЭМФ совпадает с некоторыми сопутствующими расстройствами. ЭДС иногда считается частью спектра одного заболевания, которое включает эндокардит Леффлера (нетропический эозинофильный эндомиокардиальный фиброз или фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией).
Тропическую ЭДС и эндокардит Леффлера следует отличать от эндокардиального фиброэластоза, который характеризуется хрящевым утолщением эндокарда фрески, главным образом левого желудочка. Это заболевание чаще всего встречается в первые 2 года жизни, и у некоторых больных это наследственное заболевание, связанное с врожденными пороками сердца.
Патофизиология
При ЭМП основной процесс вызывает пятнистый фиброз на поверхности эндокарда сердца, что приводит к снижению податливости и, в конечном счете, к ограничительной физиологии, поскольку поверхность эндомиокарда становится более общей. Эндокардиальный фиброз в основном включает вершины правого и левого желудочков и может влиять на атриовентрикулярные клапаны, главным образом, привязывая папиллярные мышцы, что приводит к трикуспидальной и митральной регургитации.
Самые ранние изменения ЭМФ не очень хорошо описаны, потому что большинство пациентов не имеют симптомов до относительно позднего клинического течения. Олсен описал 3 фазы заболевания. Первая фаза включает эозинофильную инфильтрацию миокарда с некрозом субэндокарда и патологическую картину, соответствующую острому миокардиту.
По сообщениям, это присутствует в первые 5 недель болезни. Вторая стадия, обычно наблюдаемая через 10 месяцев, связана с образованием тромба в начальных очагах поражения с уменьшением количества присутствующей воспалительной активности. В конечном итоге, после нескольких лет активности болезни, достигается фиброзная фаза, когда эндокард заменяется коллагеновым фиброзом. Эта патоморфологическая схема не наблюдается равномерно и не была последовательно поддержана другими исследователями.
Фиброз миокарда состоит из отложения коллагена и пролиферации фибробластов. Эти изменения могут потенциально объяснить большинство симптомов у пациентов с эндомиокардиальным фиброзом. Фиброз увеличивает скованность сердца, что приводит к ограничительной физиологии. Жесткость желудочков вместе с атриовентрикулярной клапанной регургитацией приводит к расширению предсердий, которое было связано с предсердными аритмиями, такими как мерцательная аритмия. Фиброз также снижает скорость проводимости, ухудшает характер активации и может обеспечить основу для разрывов волн и повторного входа.
Недавно было высказано предположение, что фиброз способствует фокальной активности путем сочетания фибробластов с миоцитами. Мерцательная аритмия отмечена у более чем 30% пациентов с ЭМФ, за которыми следуют другие нарушения ритма или проводимости, такие как ритм соединения, сердечные блоки и задержка внутрижелудочковой проводимости.
В то время как в целом фиброз в сердечной ткани был в основном связан с повышенным уровнем цитокина, трансформирующего фактор роста-β1; основные механизмы фиброза миокарда в этой специфической сущности остаются неясными. Гипотезы включают инфекционные, воспалительные и питательные процессы. Эндомиокардиальный фиброз часто ассоциируется с сопутствующими паразитарными инфекциями (например, гельминтами) и сопутствующей им эозинофилией, хотя роль паразитарных инфекций и / или эозинофилов остается спекулятивной. Также было описано развитие ЭМФ как последствий миокардита, связанного с токсоплазмой, и взаимосвязь малярийной инфекции с развитием ЭМФ. Однако ни один конкретный организм не был последовательно связан с эндокардиальным фиброом.
Роль эозинофилов в патогенезе ЭМФ противоречива. Является ли эозинофил на самом деле индуцирует некроз миокарда и последующий фиброз или притягивается к поверхности эндокарда в результате первоначального инсульта, неизвестно. Некоторые авторы утверждают, что при тропической эозинофилии, когда количество эозинофилов достигает 12 500 / дл, эндомиокардиальный фиброз редко наблюдается, а сердечные проявления ограничены, а тяжелая эозинофилия отсутствует при ЭМФ.
В целом, эозинофил присутствует не так часто в случаях тропической ЭМФ, как при эндокардите Леффлера, особенно на поздних стадиях заболевания, когда у больного имеется симптоматика; Таким образом, роль эозинофилов в тропической болезни, вероятно, менее значима.
ЭМФ чаще всего наблюдается у социально незащищенных слоев населения, а также у детей и молодых женщин.
Симптомы
Как правило, эндомиокардиальный фиброз имеет незаметное начало, и симптомы связаны с конкретными камерами и клапанами, где заболевание наиболее распространено, включая следующие:
-
Когда поражение правого желудочка или трикуспидальная регургитация преобладают, можно ожидать отек нижних конечностей, увеличение обхвата живота и тошноту.
-
При поражении левого желудочка одышка является преобладающим симптомом, особенно одышка при физической нагрузке. Кроме того, могут присутствовать усталость, пароксизмальная ночная одышка и ортопноэ.
-
Тромбоэмболические осложнения могут возникнуть при эндокардиальном фиброзе.
-
В редких случаях у пациентов на ранних стадиях заболевания может присутствовать острое лихорадочное заболевание с симптомами сердечной недостаточности, имитирующими миокардит.
-
Ангинальная боль в груди была отмечена у пациента с ЭМФ, затрагивающим левый желудочек. Пациенты с ЭМФ также могут иметь симптомы аритмии, такие как обморок, близость обморока и учащенное сердцебиение.
Физикальный осмотр
Физические данные также зависят от степени и распространения заболевания и могут включать следующее:
-
У пациентов с поражением правого желудочка может наблюдаться повышение давления в яремной вене, асцит и отек.
-
Наличие асцита может проявляться не пропорционально количеству периферических отеков. Это может произойти из-за сопутствующего присутствия теряющей белок энтеропатии и последующей гипоальбуминемии. В 1 ретроспективном исследовании пациентов с симптоматической ЭМФ асцит наблюдался примерно в половине случаев и был связан с более сильным поражением правого желудочка и с более длительной продолжительностью заболевания, что, таким образом, является признаком худшего прогноза.
-
У пациентов с трикуспидальной регургитацией могут наблюдаться гигантские V-волны в яремных венозных пульсациях.
-
Третий или четвертый тоны сердца и тахикардия могут присутствовать.
-
Признаки легочного скопления присутствуют у пациентов с левосторонним заболеванием.
Причины
Конкретная единая этиология эндокардиального фиброза не была установлена. Предлагаемые возможные причины включают следующее:
-
Инфекционные причины, такие как паразиты (например, гельминты) и простейшие (например, токсоплазмоз, малярия)
-
Воспалительные причины: эозинофилия
-
Пищевые причины, такие как общее недоедание, диета с высоким содержанием клубней, токсичность Се и гипомагниемия
Диагностика
Общий анализ крови может обнаружить анемия и эозинофилия.
Рентгенография грудной клетки
Силуэт сердца при эндомиокардиальном фиброзе может быть нормальным по размеру, а генерализованная кардиомегалия необычна, поскольку желудочки обычно не расширены. Рентгенографическое изображение может демонстрировать значительное увеличение предсердия, а значительное увеличение правого предсердия создает силуэт сердца в форме африканского континента, который является специфическим признаком тени сердца, который был назван сердцем Африки.
Эхокардиография
Эхокардиография является полезным инструментом и диагностическим методом выбора при постановке диагноза ЭМФ, и было продемонстрировано, что он успешно дифференцирует ЭМФ и другие процессы, такие как ревматическая болезнь сердца и врожденная болезнь сердца. Наличие и локализация фиброза по данным эхокардиографии хорошо коррелируют с результатами вскрытия.
Полученные данные включают утолщение нижней и нижней стенок левого желудочка, апикальную облитерацию и тромбы, прикрепленные к поверхности эндокарда. Перикардитный выпот часто присутствует и может быть большим. Хотя параметры диастолической функции с помощью допплерэхокардиографии имеют тенденцию коррелировать с функциональным статусом пациента, поскольку у большинства пациентов присутствуют более поздние стадии ЭМФ, наиболее распространенным является рестриктивный паттерн заполнения в левом желудочке.
Ангиография
Традиционно ангиография считалась критерием стандарта при постановке диагноза ЭМФ. Левая и правая вентрикулография демонстрирует искажение морфологии камеры из-за фиброза и облитерации и различной степени митральной и трикуспидальной регургитации. Знак гриба использовался для описания формы пораженного желудочка, когда вершина полностью уничтожена фиброзом.
Лечение
В целом, ответ на медикаментозную терапию не доказан из-за отсутствия хорошо спланированных исследований.
Поскольку большинство пациентов с эндомиокардиальным фиброзом могут присутствовать в течение длительного периода после любого возможного периода раннего активного миокардита, возможно, существует небольшая, если таковая имеется, роль для иммуносупрессивной терапии, которая используется у некоторых пациентов с болезнью Леффлера. Если у пациента острый миокардит, преднизон может рассматриваться как медикаментозная терапия.
Симптоматическая терапия с использованием диуретиков оказалась полезной. Подобно другим пациентам с диастолической дисфункцией, эти пациенты могут также извлечь выгоду из ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов и бета-блокаторов, но только в некоторой степени.
Для пациентов с тяжелыми симптомами рассмотрите хирургическую терапию, потому что прогноз для этих пациентов с одной только продолжающейся медикаментозной терапией является мрачным.
Нет достоверных данных о частоте эмболических событий у этих пациентов и эффективности антикоагулянтной и антиагрегантной терапии в их профилактике. Целесообразно проводить антикоагулянтную терапию у пациентов с тромбом на эхокардиографии, которые соответствуют медицинским методам лечения. Антиагрегантная терапия аспирином или клопидогрелем может рассматриваться как альтернативный подход. Те пациенты с фибрилляцией предсердий должны быть антикоагулированными, хотя способность делать это безопасно и эффективно снова ограничена доступностью местных служб в эндемичных регионах.
Хирургическая терапия
Хирургическая терапия эндокардиальной декортикацией, по-видимому, полезна для многих пациентов с прогрессирующим заболеванием, которые находятся в функционально-терапевтическом классе III или IV. Уровень оперативной смертности высок (15-20%), но успешное хирургическое вмешательство имеет явное преимущество по симптомам и, по-видимому, также благоприятно влияет на выживаемость.
Наиболее часто используемым подходом является эндокардиэктомия в сочетании с восстановлением или заменой митрального и / или трикуспидального сустава (если указано) с использованием торакотомии по средней линии и искусственного кровообращения. В зависимости от локализации заболевания (правый или левый желудочек, верхушка или приток) может использоваться трансапикальный или трансвентрикулярный подход.
Поскольку между эндокардом и миокардом обычно существует четко определенная плоскость расщепления, чаще всего возможна эндокардиэктомия. Поскольку миокард обычно не поражен, серьезное нарушение гемодинамики, связанное с ЭМФ, облегчается при успешной резекции эндокарда. Общие послеоперационные осложнения включают низкий сердечный выброс, сердечную блокаду и желудочковые аритмии.
(Пока оценок нет)
Загрузка...