Пролапс митрального клапана: патофизиология, симптомы, причины, лечение

Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной патологией клапанов, затрагивающей приблизительно 2-3% населения. ПМК обычно протекает доброкачественно, но иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимую митральную регургитацию (МР), инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Обычно его определяют как систолическое смещение одного или нескольких аномально утолщенных избыточных митральных листочков в левое предсердие во время систолы. Заболевание может быть семейным или спорадическим с большинством данных, предпочитающих аутосомно-доминантный тип наследования у значительной части людей с ПМК. Это также самая распространенная причина изолированной митральной регургитации (МР), требующей хирургического вмешательства.


ПМК обычно приводит к доброкачественному течению. Однако это иногда приводит к серьезным осложнениям, включая клинически значимые МР, инфекционный эндокардит, внезапную сердечную смерть и цереброваскулярные ишемические события.

Признаки и симптомы

Большинство пациентов бессимптомны. Пациенты с симптоматическим ПМК обычно имеют симптомы, связанные с (1) прогрессированием митральной регургитации (MR), (2) ассоциированным осложнением (то есть инсультом, эндокардитом или аритмией) или (3) вегетативной дисфункцией (эта связь остается неподтвержденной; увидеть ниже).

У большинства пациентов пролапс митрального клапана протекает бессимптомно. Симптомы связаны с одним из следующих:

  • Прогрессирование МР

  • Сопутствующее осложнение (например, инсульт, эндокардит или аритмия)

  • Вегетативная дисфункция (связь между вегетативной дисфункцией и ПМК остается неподтвержденной.)

Симптомы, связанные с прогрессированием МР включают в себя следующее:

  • Усталость

  • Одышка

  • Нетерпимость к физическим нагрузкам

  • ортопноэ

  • Пароксизмальная ночная одышка (ПНД)

  • Прогрессирующие признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН)

  • Сердцебиение (от связанных аритмий)

Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно связаны с генетически наследуемым MVP и могут включать следующее:

  • тревожность

  • Панические атаки

  • Аритмии

  • Нетерпимость к физическим нагрузкам

  • Сердцебиение

  • Атипичная боль в груди

  • Усталость

  • ортостаз

  • Обморок или пресинкоп

  • Нейропсихиатрические симптомы

Общие общие физические особенности, связанные с ПМК, включают следующее:

  • Астеническое тело габитус

  • Низкая масса тела или ИМТ

  • Синдром прямой спины

  • Сколиоз или кифоз

  • Pectus excavatum

  • Гипермобильность суставов

  • Размах рук больше высоты (что может свидетельствовать о синдроме Марфана)

Классическая аускультативная находка систолический щелчок средней и поздней стадии. Это может сопровождаться или не сопровождаться сильным систолическим шумом в середине и конце на верхушке сердца. Они могут варьироваться в зависимости от следующих маневров:

  • Маневр Вальсальвы или стойка пациента приводят к более раннему щелчку, ближе к первому звуку сердца и длительному шуму. Это может даже вызвать шум, когда никто не слышен в покое.

  • Положение лежа на спине, особенно с поднятыми ногами, приводит к более позднему щелчку систолы и укороченному шуму

Патофизиология

Пролапс митрального клапана характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. В более молодых популяциях наблюдается полная избыточность как передних, так и задних листочков и хордового аппарата. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу.

В более старших популяциях, однако, ПМК характеризуется фиброэластическим дефицитом, иногда с наложенным разрывом хорды из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неправильной адаптации створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации. Митральная кольцевая дилатация может также развиваться со временем, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР).

Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. Наоборот, хроническая или прогрессирующая тяжелая МР может привести к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Повышение давления в левом предсердии может привести к расширению левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою легких и легочной гипертонии.

Миксоматозная пролиферация является наиболее распространенной патологической основой для ПМК, и она может привести к миксоматозной дегенерации рыхлой губчатой ​​оболочки и фрагментации коллагеновых фибрилл. Разрушение эндотелия может предрасполагать пациентов к инфекционному эндокардиту и тромбоэмболическим осложнениям. Тем не менее, подавляющее большинство пациентов с ПМК имеют лишь незначительное нарушение структуры митрального клапана, которое обычно клинически незначимо.

Пролапс митрального клапана  имеет широко различающийся прогностический спектр, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными и имеют почти нормальную продолжительность жизни. Приблизительно 5-10% имеют прогрессирование до тяжелой митральной регургитации (МР). В целом, молодые пациенты (возраст> 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и без симптомов, как правило, имеют превосходную выживаемость при лечении, даже у пациентов с тяжелой МР.

Причины

Пролапс митрального клапана обычно происходит в виде изолированного заболевания. Кроме того , обычно происходит с наследуемых заболеваний соединительной ткани, в том числе синдром Марфана , синдром Элерса-Данло , несовершенный остеогенез, и эластическая псевдоксантома. ПМК также был описан в связи с дефектом межпредсердной перегородки предсердия и гипертрофической кардиомиопатией.

Лечение

Пациентов с бессимптомным течением и минимальным заболеванием митрального клапана следует убедить в их доброкачественном прогнозе.

Они должны пройти начальную эхокардиографию для стратификации риска. Если не наблюдается клинически значимой митральной регургитации (МР) и тонких листовок, клинические обследования и эхокардиографические исследования могут назначаться каждые 3-5 лет.

Поощрите этих пациентов вести нормальный, неограниченный образ жизни, включая энергичные упражнения.

 Различные меры могут быть направлены на ортостатическую непереносимость. Испытание бета-блокаторов для облегчения симптомов может быть рекомендовано пациентам с сердцебиением или другими симптомами усиленного адренергического влечения. Также рекомендуется воздержание от стимуляторов, таких как кофеин, алкоголь и сигареты. Амбулаторный 24-часовой холтеровский монитор может быть полезен для выявления наджелудочковых и / или желудочковых аритмий.

Пациентам с бессимптомным течением МР и средней степени тяжести и расширению левого желудочка, особенно пациентам с фибрилляцией предсердий и / или легочной гипертензией, следует провести операцию до ухудшения функции левого желудочка. Эхокардиографические критерии для тяжелой МР включают ширину контрактной вены более 0,7 см, большую центральную МР-струю (площадь> 40% левого предсердия), перестройку легочной вены, эффективное срыгивающее отверстие более 40 мм2, регургитантную фракцию свыше 50 %, и объем регургитанта более 60 мл.

Операция на митральном клапане показана для бессимптомных пациентов с хронической тяжелой первичной МР и фракцией выброса левого желудочка 30-60% и / или конечный систолический размер левого желудочка 40 мм или более (класс 1; уровень доказательности: B). Время проведения операции должно также учитывать анатомию поражения клапана, вероятность успешного восстановления и опыт местной хирургии.

Если неясно, является ли пациент бессимптомным, стресс-тест беговой дорожки для толерантности к физической нагрузке может быть выполнен. То есть пусть пациент продемонстрирует, что он или она может энергично ходить без симптомов.

Антитромботическая терапия не рекомендуется пациентам без системной эмболии в анамнезе, ишемического инсульта или мерцательной аритмии. Однако следует провести тщательную оценку мерцательной аритмии с учетом более длительного (например, 30-дневного) мониторинга. Что касается вторичной профилактики, то при отсутствии очевидной фибрилляции предсердий можно рассматривать антиагрегантную терапию аспирином в дозе 75–325 мг / сут или клопидогрелем 75 мг / сут.

Рекомендовать отказаться от курения и использования оральных контрацептивов для предотвращения гиперкоагуляции.

 Эмболические события у пациентов с ПМК и умеренной МР, которые предположительно являются вторичными по отношению к пароксизмальной фибрилляции предсердий, следует лечить в соответствии с общими рекомендациями по фибрилляции предсердий.

Профилактика инфекционного эндокардита (ИЭ):

Профилактика эндокардита больше не рекомендуется для пациентов с ПМК, за исключением пациентов с высоким риском и тех, кто подвержен риску осложнений от эндокардита.

Хирургическая терапия

В исследовании 443 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана при пролапсе митрального клапана (MVP), исследователи обнаружили, что предоперационная фибрилляция предсердий была предиктором долгосрочной смертности и послеоперационной дисфункции левого желудочка. Исследователи предположили, что выполнение операции по восстановлению митрального клапана до начала мерцательной аритмии может улучшить послеоперационные результаты.

В ретроспективном исследовании 1218 пациентов, перенесших восстановление митрального клапана для изолированной дегенеративной митральной регургитации (МР), послеоперационное повторение МР было связано с неблагоприятным ремоделированием левого желудочка и поздней смертью. Исследователи обнаружили заметное снижение частоты рецидивов МР после первого года после вмешательства. Они рекомендовали информировать пациентов со сложным пролапсом митрального клапана о риске повторного МР в течение первого года после восстановления дегенеративного митрального клапана.

Осложнения

Осложнения ПМК включают в себя следующее:

  • Тяжелая МР

  • Мерцательная аритмия

  • Инфекционный эндокардит

  • Внезапная сердечная смерть и цереброваскулярные ишемические события

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Аватар
Севастьянов Олег Игоревич/ автор статьи

Врач высшей категории.
Профессиональный стаж: 10 лет.
Автор и эксперт статей на сайте: MyPortion.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицинский портал о заболеваниях, способах диагностики и методах лечения