Тяжелым онкологическим заболеванием, поражающим клетки печени, является гепатобластома. Эта патология развивается у детей-дошкольников и выявляется у малышей первых месяцев жизни. Злокачественное новообразование печени такого типа у пациентов других возрастных категорий подтверждается чрезвычайно редко. Гепатобластома, симптомы которой в начальных стадиях её развития не проявляются ярко, требует незамедлительного лечения.
Почему возникает гепатобластома?
Гепатобластому относят к опухолям эмбрионального типа. Патологическое изменение клеток печени происходит на этапе развития плода из-за генных мутаций, его могут провоцировать наличие онкогенов. Природа возникновения патологии остается до конца невыясненной. Специалисты склонны считать, что предпосылками для возникновения злокачественных изменений в тканях печени могут являться наследственные факторы – некоторые заболевания, диагностированные у близких родственников малыша. К ним относят:
- синдром Бекуита-Видеманна;
- аденоматозный полипоз;
- гемигипертрофию.
Сопутствующие патологии
Гепатобластома у детей может развиваться совместно с другими заболеваниями. Усиливают риск развития патологического процесса подтверждение у малыша диагнозов:
- вирусный гепатит В;
- цирроз печени;
- инвазии (паразитарные или глистные);
- нарушение метаболизма;
- наследственная тирозинемия.
Проведенные исследования доказали, что риск развития гепатобластомы у ребенка усиливается при наличии опухолей других видов. К провоцирующим факторам специалисты относят использование женщиной до наступления беременности оральных контрацептивов комбинированного типа. Употребление алкоголя в период вынашивания провоцирует патологические изменения клеток печени.
Симптомы гепатобластомы
Особенность развития гепатобластомы на первых стадиях патологического процесса – отсутствие ярких клинических проявлений. Одним из объяснений такого бессимптомного течения заболевания являются анатомические особенности печени – орган имеет малое количество нервных окончаний, поэтому первоначальный рост опухоли не сопровождается выраженными болевыми ощущениями. Заболевание выявляется в развитой форме и по другой причине – маленькие дети не могут рассказать об особенностях своего самочувствия, указать взрослым на то, что и как у них болит.
Именно по таким причинам у маленьких пациентов диагностируется сформированная опухоль. Её могут обнаружить родители малыша или педиатры при прохождении планового осмотра. Гепатобластома – это уплотнение тканей, которое выявляется при прощупывании или выпирает в проекции печени – это область правого подреберья или под грудиной ребенка. Опухоль на ощупь определяется как твердые узелки. У больного происходит увеличение размеров брюшины до значительных, такой процесс получил название у медиков «симптом головы медузы».
Развитие злокачественного образования в печени сопровождается изменением состояния малыша, который становиться капризным, часто плачет. Такое поведение провоцируют возникающие острые боли. Признаками, характерными для прогрессирования гепатобластомы печени, являются:
- снижение активности ребенка, сильная слабость;
- изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек (наблюдается их бледность и желтизна);
- желтый цвет приобретают склеры;
- температура тела повышается до значений 38-39 градусов;
- снижение аппетита, наблюдается полный отказ от пищи, отвращение к ней;
- значительная, резкая потеря массы тела, в некоторых случаях развивается анорексия;
- наблюдается тошнота, рвота;
- моча приобретает темный цвет;
- каловые массы становятся светлыми.
У некоторых пациентов развитие гепатобластомы сопровождается признаками, характерными для раннего полового созревания. Такой процесс врачи объясняют изменением гормонального баланса. Ткани опухоли начинают вырабатывать гормон беременности хорионический гонадотропин.
Гепатобластома относится к опухолям, обладающей способностью быстро увеличиваться в размерах, метастазировать на других органах. В опухолевый процесс могут быть вовлечены головной мозг, костная ткань, легкие, органы брюшной полости. В зависимости от нюансов развития процесса, у ребенка могут проявляться дополнительные, специфические симптомы, их особенности зависят от расположения метастаз в организме.
Диагностика
Для подтверждения и уточнения диагноза родители ребенка получают направления для прохождения дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Маленькому пациенту назначают:
- исследование крови с помощью онкомаркеров;
- рентгенографическое исследование брюшной полости, целью которого является возможное выявление других опухолевых заболеваний;
- компьютерную томографию: позволяет оценить особенности развития патологического процесса в организме больного;
- рентген грудной клетки: используется для выявления метастаз в легких;
- биопсию тканей печени: применяется при наличии сомнении в правильности диагноза.
Особенности лечения и прогноз
Основным способом лечения гепатобластомы является хирургическая операция. При её выполнении может быть удалено до трёх четвертей печени. При проведении вмешательства существует большой риск возникновения кровотечений, так как в органе расположены крупные кровеносные сосуды. Часто единственным способом спасения пациентов является пересадка печени донора или её части.
После хирургического вмешательства необходимо медикаментозная терапия, в том числе курсы химиотерапии. При подтверждении диагноза гепатобластома, прогноз индивидуален для каждого пациента и зависит от факторов:
- качества диагностических процедур;
- степени развития опухоли;
- особенностей расположения новообразования, его размеров;
- профессиональных действий врачей во время операции и медикаментозной терапии.