Единственный (общий) желудочек сердца это наиболее тяжелая форма врожденного порока сердца, когда имеется анатомически или функционально один желудочек, кровь в него поступает из большого и малого кругов, по своей морфологии он может быть «левым» или «правым». Желудочек выталкивает кровь в легочную артерию (если нет атрезии) и аорту.
Клинические проявления у пациентов с единственным желудочком сердца зависят от степени легочного кровотока и наличия сопутствующей патологии. В лучшем варианте кровь беспрепятственно попадает в хорошо функционирующий желудочек, который выбрасывает равные количества крови в малый и большой круги. При этом из-за обструкции выходного отдела легочного ствола легочный кровоток не будет избыточным. Если такой обструкции не происходит, избыточный поток крови в легких обусловит развитие легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера.
При тяжелой обструкции выходного отдела легочного ствола и снижении кровотока в легких развивается цианоз.
Хирургическое лечение пациентов с единственным желудочком обычно паллиативное и направлено на сохранение адекватного кровотока в малом и большом кругах кровообращения, а также поддержку сократительной функции желудочка.
Хирургическая коррекция при единственном желудочке
• Новорожденным создают аорто-легочный шунт для улучшения легочного кровотока. Однако, поскольку общий желудочек продолжает выталкивать кровь как в аорту, так и в легочную артерию, перегрузка объемом остается значительной.
• Сужение легочной артерии производят при беспрепятственном легочном кровотоке для профилактики легочной гипертензии.
Подведение венозного оттока из БКК к легочной артерии (шунт Гленна), или операция Фонтена, используют как паллиативные методы для улучшения кровотока в легких и разделения кровотоков в большом и малом кругах, при этом разгружая единственный желудочек.
Сердце с единственным желудочком
Пациенты после операции Фонтена
Множество взрослых пациентов с единственным желудочком ранее перенесли операцию Фонтена. Суть ее заключается в том, что вся венозная кровь из большого круга попадает в малый без участия желудочка сердца (частичный или полный обход правого желудочка). Следовательно, кровоток в легких определяется только давлением крови в венах большого круга кровообращения. У таких пациентов возможны разнообразные осложнения, связанные с хирургическим вмешательством и/или с остаточными послеоперационными аномалиями кровообращения.
Осложнения операции Фонтена
Аритмии
• Дисфункция синусового узла может потребовать имплантации электрокардиостимулятора.
• ФП/трепетание предсердий обусловлены послеоперационными рубцами или растяжением предсердий в связи с высоким венозным давлением.
►► Предсердные аритмии у пациентов, перенесших операцию Фонтена, требуют срочного лечения, поскольку они могут привести к серьезным нарушениям гемодинамики.
Тромбоэмболия
Связана с замедлением венозного кровотока.
Энтеропатия с потерей белка (экссудативная энтеропатия)
Встречается у 10% прооперированных пациентов, характеризуется потерей белка в кишечнике, что приводит к низкому уровню сывороточного белка и в дальнейшем к периферическим отекам и асциту.
Нарушение функции желудочков
Износ желудочка неизбежен, особенно если морфологически желудочек «правый».
Нарушение функции печени
Вызвана высоким давлением в печеночных венах.
Цианоз
Связан с постоянным сбросом справа налево.
Признаки
• У успешно прооперированных пациентов отсутствуют шумы и второй сердечный тон (систолический шум может свидетельствовать о нарушении работы АВ-клапана).
• Периферические отеки (сердечная недостаточность или энтеропатия с потерей белка).
Исследования
• ЭКГ: аритмия.
• РГК: кардиомегалия, расширение предсердий.
• Анализы крови: аномальные функциональные тесты печени, низкий уровень белка/ альбумина предположительно экссудативная энтеропатия.
Лечение
• Пациенты после операции Фонтена являются одной из наиболее трудных и интересных групп в кардиологии, их должны вести специалисты высокого уровня.
• Лечение направлено на поддержание оптимальной циркуляции крови в малом и большом кругах кровообращения и сократительной функции желудочка.
• Избегайте дегидратации пациенты очень чувствительны к ней.
(Пока оценок нет)
Загрузка...