Аневризма грудного отдела аорты: анатомия, физиология, причины, лечение

Аневризма грудной аорты представляет собой опасное для жизни состояние, которое вызывает значительную кратко- и долговременную смертность вследствие разрыва и расслоения. Аневризма определяется как расширение аорты более 150% ее нормального диаметра для данного сегмента. Для грудной аорты диаметр более 3,5 см обычно считается расширенным, тогда как более 4,5 см считается аневризматическим.

Аневризмы могут поражать один или несколько сегментов грудной аорты, включая восходящую аорту, свод и нисходящую грудную аорту. Целых 25% пациентов с АГА также имеют аневризму брюшной аорты. Аневризма грудной аорты чаще всего возникает в результате дегенерации сред стенки аорты, а также в результате местных гемодинамических сил.

Нисходящая аневризма грудного отдела аорты с настенным тромбом на уровне левого предсердия.

Патофизиология

Дегенеративные изменения в стенке аорты приводят к кистозно-медиальному некрозу. Это приводит к повреждению коллагена и эластина, потере клеток гладких мышц и увеличению количества базофильного основного вещества в медиальном (эластичном) слое аорты. Восходящая грудная аорта, как правило, больше всего страдает от кистозно-медиального некроза, тогда как нисходящая грудная аневризма является, главным образом, следствием атеросклероза.

При синдроме Марфана аномалии гена, кодирующего синтез фибриллина, вовлечены в предрасположенность к образованию аневризм. Мутации в гене, ответственном за этот структурный липопротеин, обнаруженные в стенке аорты, были обнаружены у пациентов, у которых нет синдрома Марфана, но есть аневризмы.

Целых 75% пациентов с двустворчатым аортальным клапаном показали наличие кистозно-медиального некроза, что может быть связано с недостаточной выработкой фибриллина. Другие наследственные формы медиальной дегенерации были связаны с дефектами генов фибриллина и связаны с более высокой частотой аневризмы грудного отдела аорты.

Ослабление стенки аорты усугубляется повышенным напряжением сдвига, особенно в восходящей аорте. Этот сегмент аорты наиболее подвержен давлению каждой сердечной систолы (dP / dt), а также динамическому сердечному движению, передаваемому из каждого сердечного цикла. Поскольку местная слабость стенки вызывает расширение аорты, натяжение стенки увеличивается (описывается законом Лапласа (T = PR), где натяжение стенки равно радиусу цилиндра, умноженному на давление внутри него). Небольшие разрывы в интимном (самом внутреннем) слое аорты могут позволить крови проникнуть в медиальный слой, что приведет к расслоению аорты.

Аневризмы обычно определяются как локальное расширение артериального сегмента, превышающее 50% его нормального диаметра. Большинство аневризм аорты встречаются в инфраренальном сегменте (95%). Средний размер инфраренальной аорты 2 см; следовательно, AAA обычно определяются диаметром более 3 см. Нормальный размер для грудной и грудной брюшной аорты больше, чем для инфраренальной аорты, и аневризматическая дегенерация в этих областях определяется соответственно. Средний диаметр средне-нисходящей грудной аорты составляет 26-28 мм, по сравнению с 20-23 мм на уровне чревной оси.

Возникновение и расширение аневризмы в данном сегменте артериального дерева, вероятно, связано с локальными гемодинамическими факторами и факторами, присущими самому артериальному сегменту.

Медиальный слой аорты ответственен за большую часть ее прочности на растяжение и эластичности. Несколько структурных белков составляют нормальный медиальный слой аорты человека. Из них коллаген и эластин, вероятно, являются наиболее важными. Содержание эластина в восходящей аорте высокое и постепенно уменьшается в нисходящей грудной и брюшной аорте. Инфраренальная аорта имеет относительно небольшое количество эластиновых волокон по сравнению с коллагеном и по сравнению с грудной аортой, что, возможно, объясняет увеличение частоты аневризм в этой области.

Кроме того, увеличивается активность и количество специфических ферментов, что приводит к деградации этих структурных белков. Фрагментация и потеря эластичного волокна с дегенерацией среды приводят к ослаблению стенки аорты, потере эластичности и, как следствие, к расширению.

Гемодинамические факторы, вероятно, играют роль в формировании аневризм аорты. Аорта человека это цепь с относительно низким сопротивлением для циркуляции крови. Нижние конечности имеют более высокое артериальное сопротивление, а повторная травма отраженной артериальной волны на дистальной аорте может повредить ослабленную стенку аорты и способствовать аневризматической дегенерации. Системная гипертензия усугубляет травму, ускоряет распространение известных аневризм и может способствовать их образованию.

Гемодинамически связь аневризматической дилатации и повышенного напряжения стенки определяется по закону Лапласа. В частности, закон Лапласа гласит, что (артериальное) натяжение стенки пропорционально давлению, умноженному на радиус артериального канала (T = P × R). С увеличением диаметра увеличивается натяжение стенки, что способствует увеличению диаметра. По мере увеличения напряжения увеличивается риск разрыва. Повышенное давление (системная гипертензия) и увеличение размера аневризмы усугубляют напряжение стенки и, следовательно, увеличивают риск разрыва.

Образование аневризмы, вероятно, является результатом множества факторов, влияющих на этот артериальный сегмент и его локальную среду.

Анатомия

Кровеносный сосуд имеет следующие три слоя:

• Интима (внутренний слой из эндотелиальных клеток)
• Носитель (содержащий мышечные эластичные волокна)
• Адвентиция (наружная соединительная ткань)

Аневризмы бывают либо истинными, либо ложными. Стена истинной аневризмы включает в себя все три слоя, и аневризма содержится внутри эндотелия. Стена ложного или псевдоаневризма включает только внешний слой и содержится в адвентиции. Аорты образованны интимы слеза и содержатся в средствах массовой информации; следовательно, у него есть истинный просвет и ложный просвет.

Восходящие аневризмы аорты встречаются так же проксимально, как и кольцо аорты, и дистальнее, чем безымянная артерия. Они могут сдавливать или разрушать грудину и ребра, вызывая боль или свищ. Они также могут сдавливать верхнюю полую вену или дыхательные пути. При симптомах разрыва или расслоения они могут поражать перикард, аортальный клапан или коронарные артерии. Они могут разрываться в перикарде, вызывая тампонаду. Они могут рассекаться в аортальный клапан, вызывая аортальную недостаточность, или в коронарные артерии, вызывая инфаркт миокарда.

Аневризмы дуги аорты вовлекают аорту, где берут начало артерия, левая сонная артерия и подключичная артерия. Они могут сжать безвредную вену или дыхательные пути. Они могут растягивать левый возвратный гортанный нерв, вызывая охриплость.

Нисходящие аневризмы грудной клетки возникают за пределами левой подключичной артерии и могут распространяться на брюшную полость. Торакоабдоминальные аневризмы стратифицированы в соответствии с классификацией Кроуфорда следующим образом:

• Тип I включает нисходящую грудную аорту от левой подключичной артерии до брюшной аорты над почечными артериями
• Тип II простирается от левой подключичной артерии до почечных артерий и может продолжаться дистально до бифуркации аорты
• Тип III начинается в средней и дистальной нисходящей грудной аорте и включает в себя большую часть брюшной аорты так же далеко, как и бифуркацию аорты.
• Тип IV простирается от верхней брюшной аорты и полностью или полностью от инфраренальной аорты

Нисходящие аневризмы грудной клетки и торакоабдоминальные аневризмы могут сдавливать или разрушать окружающие структуры, включая трахею, бронх, пищевод, тело позвонка и позвоночник.

Причины

Аневризматическая дегенерация чаще встречается у стареющего населения. Старение приводит к изменениям в коллагене и эластине, которые приводят к ослаблению стенки аорты и расширению аневризмы. Согласно закону Лапласа, расширение просвета приводит к увеличению натяжения стенки и порочного цикла прогрессирующего расширения и большему напряжению стенки. Патологические последствия старения аорты включают фрагментацию эластического волокна и кистозно-медиальный некроз. Артериосклеротическое (дегенеративное) заболевание является наиболее частой причиной аневризмы грудной клетки.

Предыдущее расслоение аорты с постоянным ложным каналом может вызвать аневризматическую дилатацию; такие аневризмы являются вторым наиболее распространенным типом. Ложные аневризмы чаще встречаются в нисходящей аорте и возникают из-за вливания крови в узкий карман, содержащий адвентицию аорты. Из-за увеличения напряжения на стенке ложные аневризмы имеют тенденцию увеличиваться со временем.

Генетика играет определенную роль в формировании аневризм аорты. Из родственников первой степени пациентов с аневризмой аорты, 15% имеют аневризму. Это особенно верно в отношении родственников первой степени пациентов женского пола с аневризмой аорты. Таким образом, наследственные нарушения соединительной ткани, по-видимому, способствуют формированию аневризм аорты.

Синдром Марфана является потенциально смертельным заболеванием соединительной ткани, характеризующимся скелетными, сердечными клапанами и глазными аномалиями. Люди с этим заболеванием подвержены риску аневризмальной дегенерации, особенно в грудной аорте. Синдром Марфана является аутосомно-доминантным генетическим состоянием, которое приводит к аномальному фибриллину, структурному белку, обнаруженному в аорте человека. У пациентов с синдромом Марфана может развиться аннулоаортальная эктазия пазух Вальсальвы, обычно связанная с недостаточностью клапанов аорты и аневризматической дилатацией восходящей аорты.

Синдром Элерса-Данлоса типа IV приводит к дефициту выработки коллагена типа III, и у людей с этим заболеванием могут развиться аневризмы в любой части аорты. Также были обнаружены дисбалансы в синтезе и деградации структурных белков аорты, которые могут быть наследственными или спонтанными мутациями.

Атеросклероз может сыграть свою роль. Способствует ли атеросклероз формированию аневризмы или одновременно с этим не установлено. Другими причинами аневризмы аорты являются инфекция (т. Е. Бактериальная [микотическая или сифилитическая]), артериит (т. е. гигантская клетка , Такаясу , Кавасаки , Бехчет ) и травма. Аортит, вызванный гранулематозной болезнью, встречается редко, но он может привести к образованию аневризм аорты и, иногда, легочной артерии. Аортит, вызванный сифилисом, может вызвать разрушение сред аорты с последующим расширением аневризмы.

Травматическая диссекция является результатом сдвига вследствие травмы при торможении из-за дорожно-транспортных происшествий на высокой скорости (MVA) или падения с высоты. Расслоение происходит в точке фиксации, обычно на перешейке аорты (т. Е. В артериальной связке, дистальной к началу левой подключичной артерии), восходящей аорте, корне аорты и перерыве в диафрагме.

Истинная этиология аневризм аорты, вероятно, является многофакторной, и состояние встречается у людей с множественными факторами риска. Факторы риска включают курение, хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ), гипертонию , атеросклероз , мужской пол, пожилой возраст, высокий индекс массы тела (ИМТ) , двустворчатые или одностворчатые клапаны аорты, генетические нарушения и семейный анамнез.

Лечение

Начальная стабилизация включает в себя следующее:

• Размещение 2 внутривенных линий большого диаметра, введение 100% кислорода и обеспечение кардиомонитора

Рассматриваются альтернативные диагнозы. Пока диагноз аневризмы грудной аорты не установлен, будьте бдительны в отношении других причин симптомов, таких как инфаркт миокарда, недостаточность аорты, ЗСН или тромбоэмболия легочной артерии.

Обеспечить агрессивный контроль артериального давления. Бета-блокаторы и нитраты обычно используются.

Для пациентов с нестабильной гемодинамикой предоставьте следующее:

• Агрессивная реанимация жидкости (в том числе продуктов крови)

• Размещение артериальной линии в правой лучевой артерии (или в левой лучевой артерии, если систолическое артериальное давление слева выше), особенно у пациентов, у которых может быть диссекция, или у тех, кто получает внутривенно нитропруссид и / или эсмолол

• Коррекция коагулопатии

Показания к хирургическому лечению аневризм грудной аорты основаны на размере или скорости роста и симптомах. Поскольку риск разрыва пропорционален диаметру аневризмы, размер аневризмы является критерием планового хирургического восстановления.

Частота осложнений (разрыв и расслоение) экспоненциально увеличивается, когда размер восходящей аорты достигает 6,0 см (риск осложнений составляет 31%) или когда размер нисходящей аорты достигает 7,0 см (риск 43%).

Пациенты с синдромом Марфана или семейными аневризмами должны подвергаться более раннему восстановлению, когда восходящая аорта увеличивается до 5,0 см или нисходящая аорта достигает 6,0 см.

Кроме того, относительный размер аневризмы аорты по отношению к площади поверхности тела может быть более важным, чем абсолютный размер аорты при прогнозировании осложнений.

Пациенты с симптомами должны подвергаться резекции аневризмы, независимо от размера аневризмы. Пациентам с острыми симптомами требуется экстренная операция. Аварийная операция указывается в обстановке острого разрыва. Разрыв восходящей аорты может произойти в перикарде, что приведет к острой тампонаде. Разрыв нисходящей грудной аорты может вызвать левый гемоторакс.

Пациентам с острым расслоением аорты восходящей аорты требуется экстренная операция. Они могут иметь место при разрыве, тампонаде, острой аортальной недостаточности, инфаркте миокарда или ишемии конечного органа. Острое рассечение нисходящей аорты не требует хирургического вмешательства, если оно не осложняется разрывом, неправильной перфузией (например, висцеральным, почечным, неврологическим заболеванием, ишемией ног), прогрессирующим расслоением, постоянными рецидивирующими болями или неудачей медикаментозного лечения.

Пациенты, которые подвергаются операции по поводу симптоматической аортальной недостаточности или стеноза с ассоциированной увеличенной аневризматической аортой, должны иметь сопутствующую замену аорты, если аорта достигает 5 см в диаметре. Сопутствующая замена аорты должна быть рассмотрена для пациентов с двустворчатыми аортальными клапанами с аортой более 4,5 см в диаметре.

Показания к хирургическому лечению можно обобщить следующим образом:

• Размер аорты диаметр восходящей аорты ≥5,5 см или вдвое больше диаметра нормальной смежной аорты; диаметр нисходящей аорты ≥6,5 см; отнимите 0,5 см от измерения обрезания при наличии синдрома Марфана, аневризмы или нарушения соединительной ткани в анамнезе, двустворчатого аортального клапана, стеноза аорты, расслоения, пациента, перенесшего другую операцию на сердце; скорость роста ≥1 см / год
• Симптоматическая аневризма
• Травматический разрыв аорты
• Острая диссекция аорты типа B с разрывом, утечкой, дистальной ишемией
• псевдоаневризма
• Большая саккулярная аневризма
• Микотическая аневризма
• Коарктация аорты
• Бронхиальная компрессия аневризмой
• Аортобронхиальный или аортоэзофагеальный свищ

Хирургия аневризмы не имеет строгих противопоказаний. Относительные противопоказания индивидуализированы, исходя из способности пациента подвергаться обширной операции (т. Е. Соотношению риска к пользе). Пациенты с более высоким риском заболеваемости и смертности включают пожилых людей и людей с терминальной стадией почечной недостаточности, дыхательной недостаточностью, циррозом или другими сопутствующими заболеваниями.

При нисходящих аневризмах грудной клетки эндоваскулярная трансплантация стента менее инвазивна и является идеальной альтернативой (с учетом соответствующих анатомических соображений) открытого восстановления для пациентов с высоким риском осложнений открытого восстановления. Стент-трансплантаты также являются разумной альтернативой (с соответствующей анатомией) открытому восстановлению у пациентов, которые не подвержены высокому риску осложнений. Пациенты должны понимать, что требуется наблюдение в течение всей жизни и что длительная долговечность неизвестна.

(Пока оценок нет)

Загрузка...